Имя убийцам - прионы

Бороться с микробами медицина научилась. Опустошительные эпидемии чумы и холеры стали достоянием истории. Но вот “банальный” грипп ежегодно укладывает в постель миллионы землян, все больше пугает СПИД. К бактериальным и вирусным инфекциям прибавилась еще одна напасть - прионы, возбудители смертельно опасных болезней.

Паршивая овца все стадо портит. Эту хорошо известную пословицу придумали животноводы. Как только овечка начинает прислоняться к какому-то предмету из-за мучающего ее зуда, хозяин отары знает - быть беде. Больное животное худеет, кожа лысеет, трескается и загнивает. Лишь скудные островки шерсти свидетельствуют о недавнем золотом руне. Животное непременно погибает. Но прежде его выбраковывают в надежде получить с овцы хоть шерсти клок. Болезнь, известную уже 100 лет, называют почесухой. Ею страдают козы, кошки, собаки, олени, ослы, кролики и, вероятно, многие другие животные, живущие рядом с человеком.

Но не пропадать же добру. Из мяса больных овец в Англии стали готовить белковую добавку для кормления крупного рогатого скота. Бычки хорошо набирали вес, росла жирность коровьего молока. Но почему-то метод приготовления белковой массы рационализатор захотел сделать менее затратным. Температурная обработка овечьего мяса и количество реактивов были резко снижены. При этом смирные буренки взбесились, стали агрессивными. Они быстро худели, слабели, плохо двигались, а упав, уже не могли подняться. Случилось это в Англии в начале 80-х. Пик коровьей эпидемии был в 91-94-м годах, а после

95-го начал стремительно падать - отменили овечьи деликатесы.

Для ветеринаров причина коровьего бешенства была ясной - коровы заболели овечьей почесухой. Исследование мозга подтвердило диагноз. За дырчатую микроскопическую картину мозга эту болезнь назвали губчатой энцефалопатией.

В начале 50-х годов Папуа- Новую Гвинею посетил датский этнограф Фальк. Он обнаружил там общество с самым низким социальным развитием. В ритуале господствовавшего каннибализма предусматривалось употребление сырого мозга. Этим правом пользовался сын погибших или умерших родителей. Связь болезни куру с употреблением сырого мозга была установлена в 1957 году американским вирусологом Гайдусеком. Микроскопическое изучение мозга больных папуасов показало изменения, типичные для губчатой энцефалопатии животных. А смеющаяся маска на лице умершего зависела от поражения ядер лицевого нерва. Гайдусеку потребовалось около 20 лет на борьбу с каннибализмом. Наградой ученому стала Нобелевская премия, а жители Папуа- Новой Гвинеи перестали болеть куру.

В Европе губчатая энцефалопатия была известна значительно раньше - как болезнь Крейц-фельда-Якоба. Болезнь эта редкая, встречается 1 больной на миллион жителей Земли. К началу 80-х годов во всем мире было зарегистрировано 250 случаев. Инфекционная природа болезни была доказана в 1968 году. К этой же группе относятся еще более редко встречающийся синдром Герстмана и недавно открытая смертельная наследственная бессонница. Высказано предположение, что сюда же следует отнести болезнь Паркинсона, болезнь Альцгеймера и любое старческое слабоумие.

Инфекционная природа болезни была признана, пожалуй, всеми. Но ответ на вопрос о конкретном возбудителе затянулся на долгие годы, хотя никто не сомневался, что это какое-то микроскопическое существо. Первое подозрение пало на бактерии, но их научились определять. Поэтому микробную природу болезни довольно быстро исключили.

Оставалась как бы одна группа вполне вероятных возбудителей - вирусы. Их и искали довольно долгое время, полагая, что другого не должно быть. Поэтому предположения профессора Калифорнийского университета Прусинера о том, что возбудителями губчатых энцефалопатий могут быть белки (прионы), встретили весьма скептически. И все же ученый оказался прав. Потребовались 10 лет работы, стадо животных для того, чтобы доказать инфекционность прионов и возможное образование их в организме человека. Болезнь может возникать при наличии у человека мутированного гена и при некоторых условиях передаваться от больного к здоровому. Так, желание молодых мужчин подрасти привело некоторых к трагедии. Им вводили гормон роста, полученный из экстрактов гипофиза людей, умерших по неизвестным причинам. Вместе с гормоном попадали инфекционные прионы, вызывавшие болезнь Крейцфельда-Якоба со смертельным исходом.

В творчестве народов мира немало рассказов о трехголовых чудовищах, с трудом побеждаемых героическими личностями вроде Геракла, которому удалось осилить даже девятиголовую Лернейскую гидру. Современная же медицина борется со своеобразной троицей и имеет несомненные успехи: значительные - в бактериологии, существенные - в вирусологии и первые - в прионологии.

В 82-м году Стенли Прусинеру, лауреату Нобелевской премии за открытие прионов, удалось выделить возбудителя губчатой энцефалопатии из пораженной части мозга человека. Этот вариоид, занимающий промежуточное положение между живой и неживой материей, оказался в 100 раз меньше самого мельчайшего вируса.

Прионный белок отличается от нормального тем, что имеет 2 спиральных участка вместо четырех. Фармакологи сейчас пытаются создать препараты, которые смогут “закрутить” прионный белок до нормальных размеров. Другой путь - антигенная терапия. Уже найден, выделен и изучен ген почесухи. На животных разработаны методы, угнетающие этот ген, - болезнь излечивается, а другие функции организма не страдают. Сбывается мечта ученых, пытающихся уже два столетия изобрести “волшебные пули”, поражающие возбудителя и не затрагивающие организм. Однако до создания эффективного лекарства пока далеко.

Прионный белок, попадая в органы пищеварения, не утрачивает своих болезнетворных свойств и с кровью доставляется к нервным клеткам. Человек может заразиться, съев мясо больного животного. У ветеринарной службы пока нет простых методов исследования срезов мозга, подозрительного на губчатую энцефалопатию. Поэтому, покупая мясо, нужно пристально его рассмотреть. Мясо, имеющее жировые прослойки от насыщенного желтого до оранжевого цвета, скорее всего инфицировано. Прионные белки выдерживают кипячение в течение двух часов. Любителям “кровавых блюд” во избежание заражения лучше отказаться от них.

Прионные инфекции - это болезни возраста. Они существовали всегда, но раньше продолжительность жизни была меньше. В стареющем организме появляются условия для мутации гена, вызывающего губчатую энцефалопатию. Поэтому открытие прионов следует рассматривать как новый крупный шаг в борьбе с группой болезней человека, считающихся пока фатальными.

Автор: Павел МОТАВКИН, профессор, специально для "В"