Гемофилия не приговор!
Гемофилия (ее еще называют «царской болезнью») – достаточно редкое, но очень опасное заболевание, при котором нарушается свертываемость крови. Но сегодня можно смело заявить, что гемофилия – это не приговор. Благодаря доступному лечению люди с этим тяжелым заболеванием могут прожить долгую полноценную жизнь.
Подробнее о том, как в Приморье живут пациенты с гемофилией, рассказывает Людмила Минкина, заведующая детским онкогематологическим центром краевой детской клинической больницы № 1.
– Людмила Михайловна, что же такое гемофилия и каковы ее основные симптомы?
– Это наследственное заболевание свертывающей системы крови, возникающее в результате дефицита фактора свертывания крови VIII (гемофилия А) или IX (гемофилия В). Гемофилия А встречается чаще, чем гемофилия В, – 80-85 % от общего числа.
Распространенность гемофилии – один случай на 10 тысяч человек населения. Основные проявления болезни – кровотечения и кровоизлияния, возникающие спонтанно или вследствие травм. Тяжесть и длительность кровотечения зависят от уровня недостаточности факторов.
– Сегодня пациенты с гемофилией по всей России получают необходимое лечение бесплатно. Как сейчас протекает заболевание у таких пациентов по сравнению с тем, что было 10-15 лет назад?
– Основным принципом лечения является специфическая заместительная терапия. До 90-х годов главными препаратами для лечения были свежезамороженная плазма и криопреципитат, их введение было возможно только в стационаре. Отмечался высокий процент больных с нарушениями функций органов, в первую очередь опорно-двигательного аппарата, с последующей инвалидизацией.
Сегодня ситуация изменилась коренным образом. На фармакологическом рынке появились высокоочищенные, вирусинактивированные препараты, изготовленные из донорской плазмы человека (концентраты факторов VIII и IX, антиингибиторный коагулянтный комплекс), а также рекомбинантные концентраты факторов свертывания. В настоящее время применение плазматических и рекомбинантных факторов одинаково правомочно. Главное – необходимо отдавать предпочтение тому препарату, который при равной эффективности лучше всего переносит пациент.
В России сегодня есть возможность лечить столь тяжелое заболевание с использованием концентратов факторов, которые имеют хорошие фармакокинетические показатели, благодаря программе Министерства здравоохранения РФ по высокозатратным нозологиям (ВЗН; нозология – учение о болезни). У жителей Приморского края, как и у всех россиян, проблем с получением концентратов факторов нет. Лечение гемофилии проводится амбулаторно, базируется на принципе так называемого домашнего лечения. Пациенты или их родственники обучены правилам хранения и использования препаратов. Обязательное условие – наличие у пациента гемостатического препарата и применение его в соответствии с рекомендациями гематолога.
Во Владивостоке и всем Приморье больные (или их родственники) получают препарат в аптеках по месту жительства по льготному рецепту, оформленному в поликлинике. Поступление в стационар может быть обусловлено только осложнениями течения заболевания, необходимостью проведения оперативного лечения, травмами и т.д.
– Эффективны ли препараты, которыми пациенты лечатся длительное время? Доступны ли они приморцам?
– Доступность препаратов всем больным с гемофилией и болезнью Виллебранда обеспечивается четким поименным учетом. Каждый больной внесен в регистр медицинского информационно-аналитического центра краевого минздрава и Минздрава РФ. Кроме того, в регистр внесены данные о необходимых препаратах, включая разовую дозу приема, месячную и годовые потребности. Для каждого пациента запланированы препараты, которые позволяют перевести тяжелую форму заболевания в легкую. Контроль уровня фактора крови проводится под наблюдением врача-гематолога в кредитованные сроки. Это позволяет судить об эффективности применения факторов свертывания индивидуально у каждого больного.
– Насколько оправдан перевод с одного вида терапии на другой, если предыдущий показывает свою эффективность?
– Смена препарата у конкретного пациента при отсутствии зарегистрированных нежелательных явлений на введение используемого препарата и удовлетворительном клиническом ответе на терапию нецелесообразна, но возможна после 100 экспозиционных дней введения концентратов свертывания крови.
– Какие ограничения необходимы пациентам с гемофилией? Могут ли они оставаться активными, несмотря на свое заболевание?
– Основная задача постоянной профилактической заместительной терапии факторами свертывания крови – это сохранение качества жизни больного. Для пациентов с высоким уровнем физической активности допустимо повышение стандартных доз или увеличение кратности введения факторов. Однако тяжелые и травматичные виды спорта, например единоборства, нежелательны, они могут стать причиной тяжелых кровотечений и инвалидизации. В каждом конкретном случае необходимо посоветоваться с врачом-гематологом.
Михаил НЕЩЕДРИН
Фото из архива Людмилы Минкиной
